プラダーウィリー症候群の日本人や特徴は?治療法と注意は?

満腹を感じない病「プラダーウィリー症候群」は
現在日本でも、

1万人~1万5千人の確率で発症し、患者数が
約2千人いるとされている難病なのです。

 

●「プラダー・ウィリ症候群」はどのような病気

この病気は1956年に内分泌科医のプラダー先生と
神経科医のウイリー先生が合同で発表した
内分泌・神経・奇形症候群

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専門用語では

染色体15q上の遺伝子異常による視床下部の機能障害のため

、満腹中枢をはじめ体温、呼吸中枢などの異常が惹起される。
出典 http://www.nanbyou.or.jp

 

プラダー・ウィリ症候群は生後すぐから力が弱く、呼吸や哺乳が障害されます。

3歳を過ぎたころから食欲が抑制できず、過食と肥満
になります。

 

症状は人によって様々ですが、主に過食や発達の遅れが見られる難病といわれています。

どれだけ食べてもすぐにお腹が空いて、自分ではコントロールが効かないためにどんどん

食べ物を口にしてしまう。

 

当然体重も増え、糖尿病や心臓病などあらゆる病気を引き起こす

原因となってしまいます。

 

中には中度の知的障害を合併しその他に、外性器の低形成、小さな手足、

特徴的な顔貌を示す症候群です。

 

社会生活において対人関係がうまく行かず癇癪を起こしたり

パニック障害を起こしたりする人も少なくないそうです。

 

「プラダー・ウィリ症候群」を患っている子供たちは
もっと複雑な状態を抱えているのです。

 

・多動性障がい

・アスペルガー症候群

・自閉症

など精神的疾患とも絡み合っているために周囲の理解なくしては

彼らの支援は難しいとされています。

 

治療法と注意は?

自閉症の子が人の目を見ないのに対しPWSの子供は
人の目を見て話すなど特徴には、違いが見られます。
また染色体の数が多いダウン症とも異なります。

時刻は、理解できるのに
時間が理解できない・・と言った感じです。

明日がどれぐらい後なのか理解が難しく
その割には、記憶力や暗記が得意ですが
応用ができません。

■プラダー・ウィリー症候群 PWSHHHO症候群良い面長所

几帳面がんばりや完ぺき主義まじめやさしい動物が好き
動物になつかれる

小さい子にやさしくする責任感が強い周囲の人に気を使う話を作るのが上手説明が上手

■プラダー・ウィリー症候群 PWSHHHO症候群悪い面苦手な部分欠点

展開を考える段取りを考える相手の複雑な感情を読むのが苦手

優先順位をつける自己コントロール二者選択融通がきかない

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感情をとめる臨機応変ものごとの洞察

どのような治療法がありますか

早期からの適切な栄養管理が最も重要です。

発達については、療育や特別支援教育を利用して
、支援を行います。

低身長の基準を満たす場合は成長ホルモン療法を受けることができます。成長ホルモン療法は身長だけでなく、

太りやすい体質から筋肉質の体質に変わり、肥満の予防につながります。

また、活動性も増加すると言われています。

二次性徴については性ホルモン療法も試みられています。

治療には専門医の受診が望まれます。

食事環境の整備と本人に対する食事指導を一貫して徹底することが最も重要です。

単に、食事量を制限するだけでは長く続きません。

決められた1日のカロリーのなかで、楽しく有意義な食生活を家族と一緒に

実現することが重要です。

NPO法人 日本プラダー・ウィリー症候群協会サイト

 

プラダー・ウィリー症候群 [ 長谷川知子 ]

 

最後に

現在もまだ

子供から大人に成長する段階でPWSは、治るものではありません。

小児科ではプラダーウィリー症候群の診断を受けても
成人してから、治療を行う医療機関が少ないのが現状です。

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